Artrogripose Múltipla Congênita

A artrogripose múltipla congênita, também chamada de contratura congênita múltipla, é uma doença não-progressiva caracterizada por múltiplas contraturas articulares e fraqueza ou desequilíbrio muscular.  Está relacionada a movimentos diminuídos no início do desenvolvimento fetal, levando a contraturas múltiplas ao nascimento.

Sua etiologia é desconhecida, mas provavelmente multifatorial. É associada com doenças neurogênicas ou miopáticas múltiplas, que exibem um defeito na unidade motora, incluindo as células do corno anterior da medula, as raízes, nervos periféricos, placas motoras ou músculos, resultando em fraqueza e diminuição dos movimentos fetais no início do desenvolvimento. A imobilidade resulta em múltiplas contraturas articulares, e em fibrose dos músculos e das estruturas periarticulares.

Sua característica clínica é variável, porém comumente encontra-se: extremidades descaracterizadas que frequentemente tem formato cilíndrico sem pregas cutâneas, articulações rígidas com contraturas significantes, deslocamento das articulações, especialmente quadril, atrofia e mesmo falta de grupos musculares e sensibilidade intacta, embora os reflexos profundos possam estar diminuídos.  Aparecem de forma simétrica e inclui rotação interna de ombros, flexão ou extensão de cotovelo, flexão de punho com desvio ulnar, flexão de quadril com rotação externa de ambas as pernas ou postura de sapo, flexão ou extensão de joelhos e deformidades em equinovaro dos pés.

O objetivo da intervenção é alcançar o máximo de função para a criança. As técnicas incluem alongamentos passivos por meio de posicionamento, gessos e uso de órteses, atividades de fortalecimento, treino de AVDs, procedimentos cirúrgicos e uso de equipamentos adaptados ou de reabilitação. A deambulação é possível para muitas das crianças e deve ser considerado um objetivo viável até que se prove o contrario. Desenvolver o máximo de independência na mobilidade e habilidades de auto-cuidado devem estar presente no foco de atendimento da fisioterapia para essas crianças.   

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Autor: ROMANI, M.F.E.

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